Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa (EW) jest zaburzeniem funkcji mózgu spowodowanym niewydolnością wątroby. Termin pochodzi z jęz. greckiego (enkefalos = mózg; pathos = patologia, choroba). Obejmuje zaburzenia funkcji mózgu występujące w przebiegu zarówno ostrych jak i przewlekłych chorób wątroby (np. marskość wątroby). Zaburzenia funkcji mózgu pojawiają się, ponieważ uszkodzona wątroba nie jest w stanie oczyścić organizmu z toksyn. Encefalopatia wątrobowa zazwyczaj jest chorobą przewlekłą, tzn. utrzymuje się tak długo, jak długo nie jest prawidłowo leczona.

Przyczyny

W mechanizm powstawania EW zaangażowanych jest wiele procesów. W szczególności chora wątroba nie jest w stanie zapewnić wystarczającego odtruwania organizmu z amoniaku. Amoniak jest przede wszystkim wytwarzany w procesach metabolicznych zachodzących w jelitach (np. podczas trawienia białek dostarczonych z pożywieniem), ale też w mięśniach i nerkach. Jeśli wątroba nie pracuje prawidłowo, amoniak z krwią dostaje się do mózgu. Prowadzi to do narastającego zatrucia, a w konsekwencji do zaburzeń funkcji mózgu i zmiany stanu psychicznego.


Mózg
Wątroba
Mięśnie

Mózg

Amoniak jest toksyczny dla mózgu. Kiedy wzrasta stężenie amoniaku we krwi (jest to określane mianem hyperamonemia) dochodzi do zaburzenia funkcji mózgu, takich jak pamięć i koncentracja, pogarsza się nastrój, pojawia się zmęczenie i osłabienie. Wszystko to może w znacznym stopniu pogorszyć jakość życia, a nawet w pewnych sytuacjach, wymagających dużej koncentracji uwagi i szybkich reakcji (jak np. podczas prowadzenia samochodu), może powodować zagrożenia życia.
Zmniejszenie stężenia amoniaku eliminuje te objawy i normalizuje stan psychiczny chorego.

Wątroba

Podwyższone stężenie amoniaku oddziałuje na komórki wątroby, co prowadzi do postępu choroby: dalszego zaburzenia przepływu krwi przez wątrobę i zmniejszenia się zdolności wątroby do regeneracji. Z biegiem czasu funkcja detoksykacyjna wątroby ulega dalszemu pogorszeniu, a stężenie amoniaku nadal się zwiększa.
Negatywne działanie amoniaku jest odwracalne – obniżenie stężenia amoniaku we krwi chroni wątrobę i poprawia jej stan.

Mięśnie

Zwiększone stężenie amoniaku we krwi wpływa negatywnie na mięśnie, powodując zmniejszenie masy mięśniowej i siły mięśni (tzw. sarkopenia), co prowadzi do łatwiejszego męczenia się przy wysiłku.
Powoduje to również wolniejszą regenerację po treningu sportowym i zmęczeniu.

Objawy encefalopatii wątrobowej (EW) różnią się w zależności od stadium choroby. Stanowią szerokie spektrum – od stosunkowo łagodnych, takich jak zaburzenia snu i koncentracji, poprzez zmiany osobowości i różnie nasilone zaburzenia świadomości, aż po zagrażającą życiu śpiączkę wątrobową.

Nawet początkowe stadium encefalopatii wątrobowej (tzw. minimalną lub utajoną encefalopatię) należy traktować bardzo poważnie, ponieważ chociaż w tym stadium nie występują jeszcze łatwe do zauważenia objawy, to obserwuje się tzw. wydłużenie czasu reakcji na bodźce, co jest szczególnie niebezpieczne w przypadku osób będących kierowcami. Takie wydłużenie czasu reakcji i zaburzenia koncentracji, które można wykryć jedynie wykonując specjalne testy (tzw. testy psychometryczne), występują u ok. 60-70% pacjentów z marskością wątroby. Tak więc osoby już na tym wczesnym etapie powinny być prawidłowo diagnozowane i leczone, aby zapobiec nasilaniu się choroby i zmniejszyć ryzyko spowodowania wypadków komunikacyjnych.

Stopień nasilenia objawów encefalopatii określa się za pomocą tzw. skali West-Haven, w której wyróżnia się pięć stadiów choroby. Najbardziej łagodne stadium (oznaczane jako stopień „0”) to takie, w którym nie występują jeszcze łatwe do zauważenia objawy, ale występują już zaburzenia koncentracji i wydłużony czas reakcji. Końcowe, najbardziej nasilone stadium, to takie, w którym chory jest nieprzytomny. Taki stan nazywamy śpiączką wątrobową.

Diagnostyka

Bardzo ważne jest wczesne rozpoznanie choroby: im wcześniej zostanie rozpoznana encefalopatia wątrobowa i im wcześniej zostanie wdrożone prawidłowe leczenie, tym większa szansa, że choroba nie będzie postępować i objawy nie będą się nasilać. Będzie to miało pozytywny wpływ na jakość życia i ogólny stan pacjenta.

Przewlekła choroba wątroby: Eksperci uważają, że przewlekłe choroby wątroby, takie jak np. stłuszczenie wątroby czy marskość wątroby, bardzo często prowadzą do wystąpienia encefalopatii wątrobowej. Dlatego zawsze należy jednocześnie diagnozować pacjenta zarówno w kierunku rozpoznania pierwotnej choroby wątroby, jak i w kierunku wykrycia encefalopatii wątrobowej.

Objawy kliniczne: Zauważenie i ocena objawów klinicznych są podstawą rozpoznania encefalopatii wątrobowej. Najczęściej w początkowych stadiach choroby występują takie objawy jak uczucie zmęczenia, trudności w koncentracji, trudności zaplanowaniu i wykonywaniu codziennych obowiązków w pracy i w domu, zaburzenia snu (bezsenność lub nadmierna senność), przygnębienie lub nadpobudliwość, czasem niewielkie drżenie rąk. Na podstawie tych objawów określa się stopień zaawansowania encefalopatii wątrobowej i wdraża odpowiednie leczenie.

Testy psychometryczne: Są bardzo pomocne w wykrywaniu encefalopatii wątrobowej na bardzo wczesnym etapie (tzw. minimalna lub utajona encefalopatia wątrobowa). Umożliwiają też dokładniejsze określenie stanu pacjenta. Jednym z częściej wykonywanych testów jest tzw. test łączenia liczb, który można znaleźć w zakładce „Poznaj swoją wątrobę >>> wykonaj test”. Zachęcamy do wykonania tego testu i poznania wyników.

Badanie neurologiczne: W procesie diagnostyki lekarz powinien przeprowadzić badanie neurologiczne. W ośrodkach specjalistycznych wykonuje się niekiedy bardziej zaawansowane badania, takie jak EEG (elektroencefalografia) lub CFF (ang. critical flicker frequency – krytyczna częstotliwość migotania).

Badania krwi: Nie są podstawą do rozpoznania encefalopatii wątrobowej, aczkolwiek w niektórych sytuacjach mogą być pomocne. Najważniejsze jest oznaczenie stężenia amoniaku we krwi, ale jest to badanie dość trudne technicznie (próbka krwi musi być schłodzona i w bardzo krótkim czasie dostarczona do laboratorium, aby wynik był prawdziwy). Wykonywane jest dość rzadko i nie we wszystkich ośrodkach. Natomiast bardzo ważne są inne badania krwi, które pomagają rozpoznać podstawową chorobę wątroby, która to choroba jest pierwotną przyczyną występowania encefalopatii wątrobowej.

Zgodnie z zaleceniami międzynarodowej organizacji ISHEN, do klasyfikacji encefalopatii wątrobowej stosuje się powszechnie tzw. skalę West-Haven, która na podstawie objawów występujących u danego pacjenta pozwala określić stadium zaawansowania choroby:

stopień nasilenia encefalopatii ZABURZENIA
świadomości intelektualne zachowania neurologiczne
0 encefalopatia minimalna (utajona) bez zaburzeń bez zaburzeń
lub
zaburzenia możliwe do wykrycia tylko za pomocą testów psychometrycznych

bez zaburzeń bez zaburzeń
lub
zaburzenia możliwe do wykrycia tylko za pomocą testów psychomotorycznych
1 łagodna odwrócenie dobowego rytmu snu i czuwania
senność / bezsenność
lekkie spowolnienie psychoruchowe
zaburzenia koncentracji
wydłużony czas reakcji na bodźce
zapominanie
niewielkie trudności w wykonywaniu działań arytmetycznych
podwyższenie lub obniżenie nastroju
lęk niewielkiego stopnia
drażliwość
słowotok
zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej (ataksja)
zaburzenia pisma
pojedyncze drżenia mięśniowe
2 umiarkowana apatia, przymglenie
różnie nasilone zaburzenia orientacji w czasie i przestrzeni
znaczne spowolnienie psychoruchowe
wyraźne zaburzenia pamięci
znaczne trudności w wykonywaniu działań arytmetycznych
nieadekwatne zachowania
niewielka zmiana osobowości
niepokój, lęk
wyraźne drżenia mięśniowe
asterixis
ataksja
dyzartria
wyraźne zaburzenia pisma
osłabienie odruchów
3 ciężka patologiczna senność
splątanie
stupor
zachowana reakcja na bodźce głosowe
bardzo nasilone spowolnienie psychoruchowe
niezdolność wykonywania działań arytmetycznych
urojenia
reakcje lękowe
niepohamowany gniew, złość, agresja
wygórowane odruchy ścięgniste
odruchy patologiczne
drgawki kloniczne
oczopląs
obj. pozapiramidowe
4 śpiączka śpiączka wątrobowa
brak reakcji na bodźce
niemożliwe do oceny niemożliwe do oceny szerokie areaktywne źrenice
sztywność odmóżdżeniowa

Leczenie

Główny cel leczenia: zmniejszenie stężenia amoniaku we krwi.

Głównym celem terapii encefalopatii wątrobowej jest zapobieganie przedostawaniu się amoniaku do mózgu.

W jaki sposób można zmniejszyć stężenie amoniaku we krwi:

  • Poprzez wspomaganie procesu detoksykacji amoniaku w wątrobie (czyli przekształcania amoniaku w mocznik) – bez względu na przyczynę, która powoduje zwiększenie jego ilości we krwi.
  • Poprzez zmniejszenie wytwarzania amoniaku w jelitach i ograniczenie jego przenikania z jelita do krwi.

W jaki sposób stosowane leki zmniejszają stężenie amoniaku we krwi:

  • Zmniejszają wytwarzanie amoniaku w jelitach i ograniczają jego wchłanianie z jelit do krwi. Takie działanie ma np. laktuloza lub niektóre antybiotyki niewchłaniające się z przewodu pokarmowego. Jednakże leki te są skuteczne tylko w tych przypadkach, w których na skutek zaburzeń w składzie bakterii jelitowych dochodzi do nadmiernego wytwarzania amoniaku.
  • Wspomagają reakcje chemiczne, które prowadzą do przemiany toksycznego amoniaku do innych nietoksycznych substancji. Reakcje te zachodzą głównie w wątrobie, ale też w mięśniach, nerkach i w mózgu. Takim lekiem jest L-ornityny L-asparaginian, nazywany też LOLA. Ta opcja leczenia jest skuteczna bez względu na przyczynę, która doprowadziła do zwiększenia ilości amoniaku we krwi, a przyczyn takich może być wiele.

Ważne kryterium przy wyborze leku: dobra tolerancja

Encefalopatia wątrobowa zazwyczaj towarzyszy przewlekłym chorobom wątroby, które mogą trwać latami. Dlatego leczenie encefalopatii wątrobowej zwykle też jest długotrwałe. Z tego powodu leczenie powinno być dobrze tolerowane i nie powodować żadnych niepożądanych działań ubocznych.

Ostatnie badania wskazują, że skład flory jelitowej (bakterii występujących w jelitach) ma wpływ na rozwój i przebieg wielu różnych chorób, dlatego należy wybierać terapie, które w jak najmniejszym stopniu ten skład zaburzają. Długotrwałe stosowanie niewchłaniających się antybiotyków może prowadzić do niekorzystnych zmian flory bakteryjnej przewodu pokarmowego. Efekt ten jest przedmiotem aktualnych badań.

Inne metody terapii: leczenie żywieniowe

U pacjentów z przewlekłymi chorobami wątroby i encefalopatią wątrobową często występuje niedożywienie. Osoby te cierpią na brak apetytu, zaburzenia smaku i przedwczesne uczucie sytości. Jednocześnie z powodu podstawowej choroby wątroby często mają zwiększone zapotrzebowanie na energię i białko. Niedobory żywieniowe występują niezależnie od masy ciała – mogą dotyczyć również osób z nadwagą. Dlatego bardzo ważną kwestią jest prawidłowe żywienie.